5月11日，上海科技大學生命科學與技術學院李磊課題組在國際學術期《分子治療》發表了題為【The MuSK agonist antibody protects the neuromuscular junction and extends the lifespan in C9orf72-ALS mice】的研究論文，報道了漸凍癥中神經肌肉接頭受損的新機制，并發現了一種治療的新策略。

肌退化側索硬化癥（ALS），也被成為漸凍癥，是一種嚴重危及生命的運動神經系統疾病?；颊哂捎谏舷逻\動神經元的退行和死亡，導致肌肉無力、麻痹和退化，最后累及呼吸肌產生呼吸困難導致死亡。遺憾的是該疾病目前還沒有效的治療方法，患者往往在確診 3-5 年內死亡。

運動神經元特別是位于脊髓的下運動神經元主要功能是傳遞信號給肌肉，控制肌肉的收縮。負責將運動神經元信號傳遞給肌肉的結構被稱為神經肌肉接頭。神經肌肉接頭結構和功能的異常是導致 ALS 患者運動功能喪失的主要原因，神經肌肉接頭功能異常在 ALS 疾病早期發生，遠早于運動神經元死亡。然而，ALS 患者的神經肌肉接頭功能異常的原因還不清楚。

圖 1. ALS 早期會發生神經肌肉接頭功能異常，導致肌肉退化，造成神經退行

本研究發現在 C9orf72-ALS 小鼠模型中，運動神經元通過分泌 poly-PR 蛋白抑制神經肌肉接頭維持的 MuSK 信號的持續激活、導致神經肌肉接頭結構和功能異常的新機制。MuSK 激活的單克隆抗體注射到 ALS 小鼠模型，可以改善小鼠神經肌肉接頭的結構和功能，改善動物的運動能力并延長了動物的生存時間，表現出 MuSK 抗體作為 ALS 治療新策略的潛力。由于神經肌肉接頭功能異常，特別是肌肉去神經支配是所有 ALS 患者早期的表現，因此該治療策略有望在眾多 ALS 患者中具有應用潛力。

以上就是本期的內容，更多資訊，歡迎點擊安培生物網站鏈接了解更多技術與產品資訊。

安培生物致力成為推動生命科學進步值得信賴的合作者

深圳/湛江安培生物科技有限公司,是一家具有核心的技術實力、先進的經營管理水平和完善的市場銷售體系的生物高科技企業?？偛吭O在廣東，服務面向全國。安培生物集進口試劑、實驗室耗材銷售、技術服務與合約開發為一體的專業化高科技公司，旨在為生命科學的發展提供較好的產品與服務。本公司建立了涵蓋分子生物學、細胞生物學、免疫學、信號傳導和神經科學等領域的產品供應線，在各個領域內向用戶提供較高的水平和質量穩定的產品，安培生物致力于為廣大的科研機構、高等院校等客戶提供各種產品、技術支持與服務。

可以在第一時間為用戶提供比較先進的專業資訊和完備的產品和物流服務。 專業的技術力量使得我們能夠為廣大用戶提供強大的技術支持，深厚的人脈資源使得我們在全國主要城市擁有眾多的合作伙伴，安培生物非常榮幸能將世界上先進的高科技產品推薦給國內從事生物學領域科研的老師和同仁。作為專業性的產品供應商，公司出資存備了大量現貨，配合優秀的銷售隊伍以及專業的技術支持，隨時為客戶提供服務。